《多发性骨髓瘤肾损伤诊治指南(2024)》内容精选

2024-04-16 11:00:00


为提高临床医师对MM肾损伤的认识,协助规范化诊断和治疗,中国医师协会血液科医师分会、中国老年医学学会血液学分会及中国研究型医院学会肾脏病学专委会组织专家制订了《多发性骨髓瘤肾损伤诊治指南(2024版)》。

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以下主要节选了指南中对多发性骨髓瘤肾损伤诊断相关的内容。

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多发性骨髓瘤(multiple myeloma,MM)是一种克隆浆细胞异常增殖的恶性疾病,在很多国家是血液系统第2位常见恶性肿瘤,多发于中老年,目前仍无法治愈。肾损伤是其常见临床表现,初诊MM中20%~40%出现肾损伤,2%~4%需肾脏替代治疗,影响患者生存质量,及时识别MM引起的肾损伤并根据肾损伤情况调整治疗对改善患者的整体预后至关重要。









MM肾损伤的临床表现与诊断

临床表现

MM 肾损伤表现多样,主要包括急性肾损伤(acute kidney injury,AKI)和慢性肾脏病(chronickidney disease,CKD)。


图片 AKI:AKI占MM 肾损伤的20%~55%,包括在CKD基础上出现的肾功能急性减退。MM导致AKI最常见原因为轻链管型肾病,其次为急性肾小管坏死,其他原因还包括急性间质性肾炎、浆细胞浸润、高黏滞血症、结晶储积性组织细胞增生症、血栓性微血管病、容量不足及药物相关肾损伤等。轻链管型肾病可以是MM首发表现,也可在病程中出现,多数患者血清游离轻链超过1000 mg/L


图片 ②. CKD:MM患者中CKD的发生率可高达50%。MM所致的CKD主要表现为小分子蛋白尿、混合型蛋白尿和肾小管功能损害,部分肾小球受累患者可出现肾病综合征。小分子蛋白尿,其实质为大量轻链蛋白从尿液中排出所导致的溢出性蛋白尿,尿液检查呈现尿总蛋白和尿白蛋白分离,即尿中蛋白定性(白蛋白)阴性或者弱阳性,而尿总蛋白定量较多甚至>2 g/d。尿蛋白电泳显示小分子蛋白(免疫球蛋白轻链)比例超过40%,尿白蛋白占尿总蛋白比例<50%。少数表现为近端肾小管功能受损的范可尼综合征。混合型蛋白尿常多提示肾小球损伤机制的参与,尿常规检查中除可检出小分子蛋白(免疫球蛋白轻链)外,还可检测出不同程度的尿白蛋白、大分子蛋白。



肾损伤评估及检测项目

所有MM患者均应在诊断和疾病评估时进行肾损伤的评估,实验室检查可辅助鉴别潜在的肾损伤原因,检测项目详情见下表。

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诊断标准

国际骨髓瘤工作组(IMWG)关于MM肾损伤诊断与管理的推荐中,症状性MM肾损伤定义为:由MM导致的血清肌酐>177μmol/L(2 mg/dl)或肌酐清除率<40ml/min。上述诊断标准仅限于轻链管型肾病,其他类型常需要经过肾穿刺活检确诊。对肾功能稳定的MM患者,推荐基于血清肌酐检测并应用慢性肾脏病流行病学合作研究(CKD‑EPI)或肾脏病饮食改良试验(MDRD)公式估算的肾小球滤过率(eGFR),并依据2013年改善全球肾脏疾病预后组织(KDIGO)制订的CKD指南进行分期。对肾功能急剧减退的MM患者,参照2012年KDIGO指南进行AKI诊断和分期。



鉴别诊断

MM患者也可合并其他类型肾脏病(如IgA肾病、糖尿病肾脏病等),必要时可经肾活检明确诊断。


MM 肾损伤的肾脏表现与具有肾病意义的单克隆免疫球蛋白病(monoclonal gammopathy ofrenal significance,MGRS)具有相似性,区别在于后者不伴有MM的其他临床表现以及血液学检查不符合MM的诊断标准。


MM 肾损伤还需与意义未明的单克隆丙种球蛋白病(monoclonal gammopathy of undetermined significance,MGUS)合并其他肾脏病进行鉴别,后者除不伴有MM 临床表现以及不符合MM的血液学诊断标准外,肾脏的损伤表现亦与单克隆免疫球蛋白无关,肾活检可明确诊断。









MM肾损伤的肾活检指征

MM 肾损伤最常见的病理类型是轻链管型肾病,临床表现典型时一般不需肾活检即可做出初步诊断。当患者存在以下情况时建议肾活检:

(1)尿液检查显示以肾小球损伤为主,如出现畸形红细胞尿、明显的白蛋白尿;

(2)MM血液学平稳或缓解时出现AKI,或出现与轻链管型肾病不相关的AKI;

(3)怀疑存在除MM外的肾脏病。近期有研究显示对于轻链管型肾病,肾脏病理中管型数量和肾小管间质慢性病变的程度可作为肾脏预后的独立指标,且约20%MM肾损伤者为两种以上的肾脏病理类型并存。因此,建议无肾活检禁忌证的MM患者尽可能行肾活检。









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bwin必赢登录入口官网目前可以检测血清游离轻链、免疫球蛋白、β2‑微球蛋白等辅助诊断MM的指标,对于MM肾损伤还可以检测肌酐、胱抑素C及多项尿蛋白成分,帮助临床区分MM肾脏损伤类型及严重程度,并为是否进行肾活检提供依据。项目采用经典免疫散射比浊法,灵敏度高、线性范围宽,支持抗原过剩检测及超出检测范围自动稀释重测功能,为临床诊断的准确性保驾护航。

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【参考文献】

中国医师协会血液科医师分会,中国老年医学学会血液学分会,中国研究型医院学会肾脏病学专委会. 多发性骨髓瘤肾损伤诊治指南(2024版)[J].中华内科杂志,2024,63(4):343-354.